先天性肾病综合征是怎么回事

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先天性肾病综合征是杂办

作者:京东誉美肾病医院

先天性肾病综合征是杂办?先天性肾病综合征指生后四个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后四个月内再次出现一定量蛋白尿、深度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。本综合征虽多见于遗传性婴儿型肾病但也可见于非遗传病。下面有些人就具体来了解一下先天性肾病综合征。

1.先天性肾病综合征的病因:

先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病,其基因定地处19号染色体长臂,故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素。

2.先天性肾病综合征临床表现:先天性肾病综合征芬兰型

本病多发于新生儿,多数患儿早产、体重低,胎盘大(平均重为新生儿体重的40%)。80%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿,其余患儿也在出生四个月内再次出现蛋白尿。起初蛋白尿为高确定 性,而后渐变成非确定 性。常伴有生长发育障碍与营养不良,头小、耳位低、塌鼻梁等特殊面容,易合并症脐疝、抽风、感染与肾静脉血栓形成等。约80%患儿于1岁内死于感染,其余在2岁左右再次出现肾功能障碍。

3.先天性肾病综合征的预后:

对先天性肾病综合征患者,应积极予以预防性治疗和对症支持治疗,并加强卫生宣传及孕期保健、产前检查等,外理早期肾衰竭的地处。

先天性肾病综合征是杂办?通过以上医生的讲解后,想必有些人应该都要 了更多的了解,希望能对有些人提供有些帮助,温馨提示:随着现在科学技术的发展,肾病的地处并都要 可怕的,可怕的是有些人不加以及时的治疗,导致 一系列严重后果的产生。